Hur mår dagens Portisar?

Portugisisk Vattenhund (PVH), är en jämförelsevis frisk hundras. 
Rasen har god reproduktionsförmåga och lätta valpningar. Rasen är ansluten till Svenska Kennelklubbens (SKK:s) hälsoprogram avseende höftledsdysplasi (HD) och Progressiv Retinal Atrofi (PRA). Andra sjukdomar/defekter förekommer endast i låg grad enligt vad som idag är känt. 
Rasklubben tillsammans med uppfödarna arbetar aktivt för att försöka minimera dessa. Detta innebär naturligtvis inte att alla valpar är garanterat friska, men det ger den lilla valpen bättre förutsättningar att få leva ett långt och friskt liv.

Höftledsdysplasi (HD)
HD innebär att ledskålen är för grund, varför höftledskulan får otillräckligt stöd och leden blir ostadig. Instabiliteten i höftleden vid dysplasi leder till broskförslitning och benpålagringar. Lårbenshuvudet blir också mer eller mindre deformerat, beroende av graden dysplasi, men även hundens kroppsvikt. Rubbningen i ledens utvecklig äger rum under hundens uppväxttid och först när skelettet är moget kan man med god säkerhet bedöma höftledens utseende med hjälp av röntgen. Arvsgången är polygen, vilket innebär att det är flera faktorer som påverkar ärftligheten. Vid polygen nedärvning är selektion den viktigaste metoden för bekämpning av en defekt, och studier visar att hundar med HD, oavsett grad, lämnar högre antal avkommor med HD än hundar med fria höfter. Detta innebär dock inte att en hund med HD måste lämna avkomma med HD. Även yttre faktorer kan påverka uppkomsten av HD, t ex skador, utfordring och motion under uppväxten. 
Vid röntgen av höfter anges resultaten i 5 olika grader:
Grad A = Riktigt bra höfter 
Grad B = Normalt utvecklade höfter
(Grad A och B räknas som fria höfter.)
Grad C = Lindrig dysplasi, funktionellt ok
Grad D = Måttlig dysplasi
Grad E = Kraftig dysplasi

Enligt SKK:s hälsoprogram ska båda föräldradjuren vara höftledsröntgade för att avkomman ska få registreras i SKK. Det är önskvärt att så många hundar som möjligt röntgas, för att vi ska få en klar bild av hur stor andelen HD är i rasen, och på det sättet öka möjligheterna att styra upp avelsarbetet mot färre antal HD-fall. Det är också viktigt att veta HD-status för att kunna anpassa motion och foder till hundens behov. Graden av HD är inte självklart avgörande för hur mycket besvär hunden får.

Progressiv Retinal Atrofi (PRA)
PRA är en ärftlig ögondefekt med recessiv nedärvning, vilket innebär att anlaget för sjukdomen måste komma från båda föräldradjuren för att avkomman ska komma att utveckla sjukdomen. Den typ av PRA som återfinns hos Portugisisk Vattenhund debuterar vanligtvis vid hög ålder, oftast inte före 6-7 års ålder. PRA kan diagnosticeras genom ögonlysning. Denna metod kan dock bara visa om sjukdomen redan brutit ut. Det finns nu möjlighet att genom ett blodprov fastställa om hunden är anlagsbärare eller kommer att utveckla PRA. Det är företaget Optigen i USA som tagit fram ett DNA-test som kan identifiera genen som ger PRA. Resultatet av testet anges enligt 3 graderingar:
Normal (tidigare A1)
Carrier (tidigare B1)
Affected (tidigare C1)
Information om hur ett test går till och hanteras kan du få av oss på Ammiellas och från rasklubben.

Enligt SKK:s hälsoprogram ska båda föräldradjuren vara ögonlysta innan parning för att avkomman ska få registreras i SKK. Det är önskvärt att så många hundar som möjligt DNA-testar, för att vi ska öka möjligheterna att styra upp avelsarbetet mot ännu färre fall av PRA i rasen.

Övriga sjukdomar
Det finns även andra sjukdomar med dokumenterade fall hos rasen, i Sverige. Dessa sjukdomar är relativt ovanliga och jag vill inte att du som läser detta skall få intrycket att Portisen är en "sjuk" ras, men samtidigt är det bra att veta vilka sjukdomar som förekommer om än mycket sällan.

Juvenile Dilated Cardiomyopathy (JDCM) 
en hjärtsjukdom som drabbar valpar. JDCM är en sjukdom som leder till plötsliga dödsfall och där symptomen är svåra att upptäcka. Sjukdomen fortsätter att öka inom den Portugisiska Vattenhunds-populationen i USA med oroande hastighet. I Sverige finns inga dokumenterade fall, men risken ökar i takt med ett allt större internationellt utbyte av hundar och avelsdjur och man bör ha den i åtanke vid import. JDCM är en recessivt ärftlig sjukdom, vilket innebär att både mor och far måste vara anlagsbärare för att sjukdomen ska ärvas.

Vanligtvis insjuknar valpen när den är 13-14 veckor gammal men det har även förekommit fall där valparna varit både yngre och äldre, från 5 veckor upp till 7 månader, när de insjuknat. Sjukdomen drabbar hjärtmuskeln och karakteriseras av ett förstorat fladdrande hjärta som inte förmår pumpa runt blodet tillräckligt kraftfullt genom kroppen. När blodflödet inte fungerar som det ska, påverkas alla organ i kroppen. Lungorna fylls t ex med vätska, och det försvagade hjärtat ger så småningom upp och stannar. Valparna förefaller ofta normala och friska ända fram till några dagar innan de dör. Det är därför viktigt att ägaren är uppmärksam på eventuella förändringar i valpens beteende. En valp kan dö mycket plötsligt, eller så kan man observera minskad aktivitet, kräkningar, andningssvårigheter eller en generell nedsättning av valpens allmäntillstånd innan den dör. Vanligtvis går det ej att konstatera något avvikande hjärtljud förrän valpen har några få dagar kvar att leva. Inte ens en veterinär brukar kunna upptäcka om valpen är drabbad av JDCM förrän valpen uppvisar symtom på hjärtsvikt. Det finns tyvärr ingen behandling, ingen bot. För att säkert fastställa att valpen dött av JDCM måste obduktion göras. JDCM bör alltid misstänkas vid plötsliga dödsfall bland PVH-valpar.

Då JDCM är en mycket allvarlig sjukdom måste stor vikt läggas vid att kartlägga anlagsbärare och att förhindra ytterligare fall av sjukdomen. Avelskommittén vill därför att konstaterade eller misstänkta fall av JDCM, såväl som alla plötsliga dödsfall hos valpar rapporteras.

PWDCA, den amerikanska rasklubben, samarbetar med University of Pennsylvania i ett projekt för att identifiera den gen som bär på anlaget för JDCM. Den svenska rasklubben har varit i kontakt med PWDCA Heart Committe, och klubbarna är överens om vikten av att utbyta information kring denna allvarliga sjukdom, bland annat genom att publicera kända anlagsbärare och att rapportera misstänkta fall av JDCM. Det enda sättet för uppfödare idag att undvika att producera sjuka valpar är att inte använda anlagsbärare i avel. Det enda sättet att kunna undvika dessa är att ägare och uppfödare går ut med namn på de hundar som har producerat valpar som dött av JDCM.

Uppgifterna i denna artikel är hämtade från ”The Courier” maj/juni 2005 samt från PWDCAs hemsida med tillstånd från PWDCA Heart Committe.

Enkel recessiv nedärvning
Nedanstående modell visar den teoretiska fördelningen av anlag för sjukdomen vid olika parningskombinationer. Observera att en hund måste ärva anlag för sjukdomen från båda föräldrarna för att utveckla den.

Addison
Addison är en sjukdom som uppstår vid brist på binjurebarkens hormon. Sjukdomen är allvarlig och hunden bör snabbt komma under behandling. Sjukdomen kan hållas under kontroll med medicinering livet ut. Symtomen kan vara trötthet, slöhet, aptitlöshet, mag/tarmproblem och generell nedsättning av allmäntillståndet. Ett blodtest kan fastställa diagnosen.
Addisons är en autoimmun sjukdom där immunförsvaret av okänd anledning attackerar och bryter ner egen kroppsvävnad. Sjukdomen har diffusa symtom som svaghet och aptitlöshet. När sjukdomen gått obemärkt under en period kan hunden drabbas av en ”Addison kris” som är ett allvarligt tillstånd. Liksom många andra autoimmuna sjukdomar är Addisons en komplex sjukdom som förmodligen orsakas både av en kombination av flera olika gener och okända miljöfaktorer. Det betyder att en hund med en viss genuppsättning i kombination med en särskild yttre påverkan löper stor risk att drabbas av sjukdomen. Miljöfaktoren är mycket svår att definiera men i allmänhet tror man att det kan vara en virusinfektion som får immunförsvaret ur balans och leder till att det av misstag ansätter den egna kroppen. Vi hoppas få mer kunskap om de genetiska orsakerna som orsakar Addisons i denna studie.

Vi har som "sista ras" fått möjligheten att vara med i Addison-forskningen. Mer information Addison och forskningsprojektet på Sveriges Lantbruks Universitet finner Ni här

GM-1 Gangliosidos (Storage Disease)
Gangliosidos är en s k metabolisk upplagringssjukdom, vilket innebär att ett av enzymerna i kroppen som är nödvändigt för att bryta ner äggviteämnen, sockerarter och fetter saknas. Det medför att de ämnen som skulle brytas ner i stället lagras i allt för stora mängder i cellen och gör att cellen inte kan fungera normalt. Vid gangliosidos drabbas hjärnvävnaden, som följd av att det saknas fettnedbrytande enzymer med symptom från nervsystemet som följd. Hos portugisisk vattenhund är det normala skeendet vid sjukdom att valpen är normal vid födseln, men växer sedan inte i samma takt som friska valpar. Vid två till fyra månaders ålder visar den ytterligare tecken på sjukdom såsom darrningar och osäker gång, hunden verkar frånvarande och den kan ha kramper. Hunden dör oftast vid 8 månaders ålder.

Sjukdomen är autosomalt recessiv, dvs en valp måste få ett anlag från varje förälder för att få sjukdomen. Arvsgången är således densamma som för t ex PRA. Om valpen ärver ett anlag från den ena föräldern kallas den ”bärare”. Denne uppvisar ingen sjukdom men kan föra vidare anlaget till sin avkomma. Om en normal hund paras med en bärare blir ingen av valparna sjuka men kan vara bärare av sjukdomen.

Inget fall av GM-1 har dokumenterats i Sverige. I USA finns ett DNA-test som kan visa om en hund är ”normal” eller ”bärare”. Den amerikanska rasklubben rekommenderar att alla avelsdjur testas före parning, och en hund med resultatet ”bärare” ska endast paras med en ”normal” hund. Antalet bärare av GM-1 i USA har sjunkit kraftigt sedan man började att testa avelsdjur. Ingen drabbad valp har rapporterats sedan 1999.

Vid import av hund eller sperma från USA bör man se till att hunden är testad för sjukdomen, och fått resultatet ”normal”. GM-1 är en allvarlig sjukdom som, vilket tidigare nämnts, inte förekommit i Sverige men vi bör vara medvetna om att den finns och hjälpa till att ytterligare minska antalet anlagsbärare i rasen.

Felaktig päls (improper coat)
Det finns även portugisiska vattenhundar som föds med inkorrekt päls. Pälsen är då helt annorlunda. Den vågiga varianten påminner närmst om setter- eller bordercolliepäls och den krulliga om en curly coated retriever. Det är ett genetiskt fel, troligen med recessiv arvsgång, som inte på något vis påverkar hundens hälsa. Däremot är det inte så stor idé att ställa ut en felpälsad vattenhund, då det är ett diskvalificerande fel. Ett diskvalificerande fel hindrar inte hunden från att delta på utställning, med diskvalificerar hunden från att få ett pris. Hunden bör inte användas vidare i avel, då det inte är önskvärt att sprida de felaktiga generna vidare. 
Felaktig päls har länge förekommit i rasen med dokumenterade fall främst i USA, men inga fall har tillkännagivits i Sverige tidigare. Det har under de sista åren fötts kullar där det finns valpar med felaktig päls bland annat i Sverige, Holland och Finland. Det alltmer ökande avelsutbytet mellan länder runt om i världen ökar risken för att defekten ska dyka upp i större omfattning även här i Sverige. Vi vet idag inte vilka hundar som är anlagsbärare för defekten vilket gör det svårt att förhindra att den sprids. Då felaktig päls är ett diskvalificerande fel i rasen måste vi vara medvetna om problematiken och ha det i åtanke när det gäller planering av parningskombinationer.

En vattenhund med felaktig päls har inte den päls som standarden föreskriver. En vågig vattenhund med felaktig päls kan ibland se ut som en flat coated retriever eller en bordercollie. Hos en lockig vattenhund kan pälsen likna pälsen hos amerikansk vattenspaniel eller curly coated retriever. Det förekommer att en vattenhund med felaktig päls har underull, och den kan också fälla på ett onormalt sätt. Portugisisk vattenhund anses vara en ”allergivänlig” hundras men vad gäller hundar med felaktig päls bör man ha i åtanke att allergiker kan ha svårare att tåla dem.

En valp med felaktig päls ser vid födseln ut att ha en normal päls, men redan efter två veckor kan det synas att pälsen är annorlunda än hos dess normalpälsade syskon. Vid ca fem veckors ålder är skillnaden vanligtvis markant. Vid denna ålder kan man se att pälsen på främst nos och tassar, särskilt tårna, är kortare än normalt. Pälsen på ben och eventuellt på kroppen kan också verka tunn, stripig och inte så spänstig som normal päls. Den vuxna hundens päls är sedan kortare antingen på hela kroppen eller delar av den, eller endast på tassar och/eller nos. Pälsen har en annan struktur än normal vattenhundspäls.

Det är viktigt att påpeka att felaktig päls endast påverkar hundens utseende, det är ingen sjukdom och påverkar inte hundens livskvalitét på något sätt. Det är dock en ärftlig defekt, vilken hos många andra raser där den förekommer, är enkelt recessiv. Det innebär att båda föräldrarna måste ha anlaget för defekten för att avkomman ska kunna få det. Arvsgången är inte verifierad hos portugisisk vattenhund, men sannolikheten är stor att arvsgången är densamma hos portugisisk vattenhund som hos andra raser. Felaktig päls är ett diskvalificerande fel i rasen. Av denna anledning ska hundar som har felaktig päls, eller har gett detta till avkomma, inte gå i avel. Gällande avkommor och syskon till hund som gett felaktig päls bör stor försiktighet iakttas vid val av partner för att förhindra dubblering av anlaget i eventuell avkomma.

Hypothyreos - en underfunktion av sköldkörteln. Detta innebär en för långsam ämnesomsättning. Symtomen är trötthet och övervikt. Pälsen kan bli torr och mjällig. Ett blodprov hos veterinär kan ge diagnosen. Hunden måste vid diagnos ”Hypothyreos” medicinera livet ut.

Allergi förekommer, och kan ofta visa sig i form av foderallergi. Det kan även finnas en viss ärftlig belastning när det gäller allergi. 
Rasklubben arbetar aktivt med att dokumentera rasens hälsostatus och din medverkan är viktig. Om din hund har eller får en sjukdom, kan du genom att meddela detta till avelskommittén bidra till att på sikt förbättra rasens hälsa.

Källa:
http://www.portugisisk-vattenhund.nu (2007-10-08)